HEMOFILIA

Atualmente, graças aos grandes avanços da investigação científica na área da Hemofilia por um lado e por outro ao papel preponderante desempenhado pelas Associações de Hemofílicos que existem em quase todos os países, pode-se afirmar que as pessoas com hemofilia, na maioria dos casos, quando devidamente orientadas e tratadas com produtos derivados do plasma humano ou por terapia génica (recombinantes), seguros e eficazes, podem manter uma vida activa muito próxima do normal.

Por outro lado, os hemofílicos adultos e seniores, que na idade do crescimento não tiveram acesso ao tratamento adequado e atempado, para as suas crises hemorrágicas, sofrem actualmente de lesões articulares e musculares que, na maioria dos casos, leva a incapacidades físicas irreversíveis.

Tipos de hemofilia

Os fatores da coagulação do sangue, numerados convencionalmente de I a XIII, existem normalmente no sangue, mas na Hemofilia A existe uma diminuição ou ausência do Factor VIII, enquanto na Hemofilia B há uma diminuição ou ausência do Factor IX.

No grupo das hemofilias ainda se considera a Doença de von Willebrand, em que há uma combinação de deficiente actividade do factor VIII e da função plaquetária.

A problemática da hemofilia

São ainda de referir os impactos psicológicos e sociais que esta deficiência provoca nas pessoas com hemofilia e nos seus familiares.

O diagnóstico da Hemofilia geralmente confirmado durante o primeiro ano de vida da criança, origina sempre tensões no agregado familiar, especialmente nos pais e na criança afectada.

O aparecimento ou não de problemas psicológicos relacionados com estas tensões, depende fundamentalmente dos seguintes factores:


Da maior ou menor susceptibilidade emocional e da capacidade para suportar tensões;
Da qualidade da assistência médica disponível, da rapidez na obtenção do tratamento e do grau de comunicação entre o pessoal dos serviços de saúde e a família;
Da disponibilidade de oportunidades para educação e orientação profissional de bom nível;
Da aplicação e implementação de medidas de higiene mental preventiva, quando necessárias.

Fonte: Associação de hemofílicos (Portugal)