O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica pouco freqüente que acomete principalmente mulheres jovens e que se caracteriza por acometer múltiplos órgãos e apresentar alterações da resposta imunológica, com presença de anticorpos dirigidos contra proteínas do próprio organismo.

Classificada como o protótipo da doença autoimune sistêmica, suas manifestações polimorficas e a inexistência de exame laboratorial sensível e específico dificulta seu diagnóstico.

Tem evolução crônica, caracterizada por períodos de atividade e remissões (sem manifestações) e sua evolução tem melhorado muito nas últimas décadas. Embora a causa do LES não seja conhecida, admite-se que a interação de fatores genéticos, hormonais e ambientais participem do desencadeamento desta doença.

Estudos epidemiológicos realizados nos Estados Unidos mostram uma prevalência de LES variando de um caso para 2.000 a um para 10.000 habitantes. Não há estudos epidemiológicos realizados no Brasil, mas, se imaginarmos as mesmas freqüências dos Estados Unidos, deveremos ter entre 16.000 a 80.000 casos de LES no Brasil. Afeta 10 a 12 vezes a mulher em relação ao homem e embora possa ocorrer em qualquer idade, é mais freqüente entre os 20 e 45 anos, com maior incidência próximo aos 30 anos.

As manifestações clínicas mais freqüentes são:
a) Lesões de pele: as lesões mais características são lesões avermelhadas em maças dos rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em vespertílio ou asa de borboleta (a distribuição da lesão lembra uma borboleta) e as lesões discóides que são bem delimitadas e mais profundas, deixando área central com hipotrofia e podendo causar alteração da cor da pele (mais clara ou escura) Muitas outras lesões cutâneas, principalmente em face, antebraços e região do decote podem aparecer e freqüentemente pioram após tomar sol.
b) Queixas articulares: dor e inchaço, principalmente nas articulações das mãos são freqüentes. Geralmente são transitórias e recidivantes. Mais raramente podem causar deformidades.
c) Inflamação de pleura ou pericárdio (membranas que recobrem o pulmão e coração) também podem ocorrer.
d) Inflamação no rim (nefrite) ocorre em cerca de 50% dos casos. Esta manifestação deve ser tratada precoce e adequadamente para se evitar a perda da função renal (insuficiência renal). A gravidade deste comprometimento é variável e quando os exames clínicos e laboratoriais não permitem a adequada avaliação do caso, necessita-se fazer a biópsia renal.
e) Alterações no sangue podem ocorrer em mais da metade dos casos: diminuição de glóbulos vermelhos (anemia), glóbulos brancos (leucopenia), dos linfócitos (linfopenia) ou de plaquetas (plaquetopenia)
f) Menos freqüentemente podemos observar inflamações no cérebro, causando convulsões, alterações do comportamento (psicose) ou do nível de consciência e até queixas sugestivas de comprometimento de nervos periféricos.
g) Inflamações de pequenos vasos (vasculites) podem causar lesões avermelhadas e dolorosas em palma de mãos, planta de pés, no céu da boca ou em membros. Muito raramente, a inflamação de vasos maiores pode causar dor e escurecimento de dedos, úlceras de extremidades etc)
h) Queixas de febre sem ter infecção, emagrecimento e fraqueza são comuns quando a doença está ativa.
i) Outras manifestações como oculares, aumento do fígado, baço e gânglios também podem ocorrer em fase ativa da doença O médico deve suspeitar deste diagnóstico, de acordo com as queixas e alterações observadas ao exame físico e pedir os exames laboratoriais adequados para tentar confirmá-lo.

Como dito anteriormente, não existe exame que seja positivo em todos os casos de LES (100% sensível) e que seja positivo somente nos casos de LES (100% específico). Temos exames que são positivos na maioria dos pacientes com LES como os anticorpos antinucleares (FAN), mas, que infelizmente são positivos também em outras doenças, ou mesmo em pessoas sadias. Outros testes laboratoriais como o anticorpo anti-DNA nativo e anti-Sm são altamente específicos, mas, a positividade é de 50 e 35%, respectivamente.

Portanto, o diagnóstico deve ser feito pelo conjunto de alterações clínicas e laboratoriais, e não pela presença de apenas um exame ou uma manifestação clínica isoladamente.

O tratamento do LES depende da manifestação apresentada por cada um dos pacientes, portanto, deve ser individualizada para cada um. Um mesmo paciente pode ter o tratamento modificado, de acordo com cada episódio de atividade. Assim, as queixas articulares geralmente são tratadas com antimaláricos, antiinflamatórios não hormonais e pequenas doses de cortisona. ou cortisona tópica.

Manifestações cutâneas são também tratadas com fotoprotetores, antimaláricos, cortisona tópica e pequenas doses de cortisona por via oral Manifestações musculares, hematológicas, inflamações da pleura, pericardio ou vasculites de pequenos vasos podem ser tratados com corticoesteróides (cortisona) em doses variadas de acordo com a gravidade de cada caso.

Comprometimento renal e do sistema nervoso geralmente são tratadas com cortisona em altas doses associados ou não a outras drogas denominadas imunossupressores como a azatioprina ou ciclofosfamida.

Pulsoterapia com corticoesteróides (altas doses de cortisona dadas na veia por 3 dias consecutivos) podem ser prescritas quando se requer um rápido controle do processo inflamatório. A pulsoterapia com ciclofosfamida (altas doses de ciclofosfamida dadas na veia por um dia), a intervalos mensais ou trimestrais, geralmente é preferida ao uso de ciclofosfamida via oral diária, por causar menos efeitos colaterais.

Na falta de resposta a estas medidas, outros medicamentos podem ser utilizados, mas, a relação risco e benefício, assim como o custo e benefício devem ser consideradas antes de sua prescrição. Os possíveis efeitos colaterais das medicações devem ser consideradas e as dúvidas devem ser discutidas com o médico. O adequado tratamento do LES tem permitido uma longa e produtiva vida para os pacientes. O objetivo do tratamento é permitir o controle da atividade da doença, a minimização dos efeitos colaterais dos medicamentos e uma boa qualidade de vida aos pacientes com LES.

Evitar fatores que podem levar o desencadeamento da atividade do lúpus, como o sol e outras formas de radiação ultravioleta, tratar as infecções, evitar o uso de estrógenos e de drogas que podem desencadear o lúpus (como a hidralazina, hidrazida, a procainamida etc), evitar a gravidez em fase ativa da doença, evitar o estresse são algumas condutas que os pacientes devem observar, na medida do possível. O reumatologista é o especialista mais indicado para fazer o tratamento e acompanhamento de pacientes com LES, quando necessário, outros especialistas devem fazer o seguimento em conjunto. -
Drª. Emilia Sato -