Caroço sobre a pele e nódulos de formação de gordura
Esta doença se manifesta com aparecimento de caroços sob a pele formando múltiplos nódulos subcutâneos recorrentes que podem se tornar progressivamente equimóticos e ulcerados. Caracterizada histologicamente por paniculite lobular com infiltrado linfocitário e histiocitário no tecido adiposo subcutâneo. A prevalência exata é desconhecida, mas menos de 100 casos foram relatados (na sua maioria de meia-idade e idosos). A infiltração histiocitária envolve frequentemente os gânglios linfáticos, medula óssea e outros tecidos do sistema reticuloendotelial.
Ocorre Febre alta, mal-estar, pancitopenia, hepatoesplenomegalia e úlceras mucosas são comuns como sintomas sistêmicos. A etiologia permanece obscura. Em mais de 50% dos casos, a doença ocorre em pacientes imunocomprometidos (aqueles com a doença de imunodeficiência, auto-imune ou doença hematológica) e é desencadeada por uma infecção (principalmente com um vírus da família do herpes-vírus). Diagnóstico baseia-se nas características histológicas de infiltração de gordura. O diagnóstico diferencial inclui histiocitose maligna e vírus associados a síndrome hemofagocítica, bem como sistêmica Weber-Christian paniculite (ver esses termos). Uma busca por pesquisas subcutâneas de linfoma de células T é obrigatória. Gerenciamento envolve o tratamento sintomático e quimioterapia sistêmica. Combinações de fármacos citotóxicos e imunossupressores têm sido relatados como eficientes.
A Quimioterapia seguidas de resgate de células-tronco deve ser considerada em casos graves. Embora remissões foram relatados, a doença tende a seguir um curso crônico, muitas vezes complicada por diátese hemorrágica terminal e falha no sistema do órgão .
O aparecimento de nódulos e caroços subcutâneos recorrentes pode estar associado a uma doença denominada Paniculite histiocitária citofágica.
Esta doença é uma forma muito rara de paniculite manifestando-se como múltiplos nódulos subcutâneos recorrentes (que pode tornar-se progressivamente equimóticas e ulcerada), e histologicamente caracteriza-se por paniculite lobular com infiltrado linfocitário e histiocitário no tecido adiposo subcutâneo.
A prevalência exata é desconhecida, mas casos são registrados principalmente na meia-idade e em idosos.
A infiltração histiocitária muitas vezes envolve os gânglios linfáticos, medula óssea e outros tecidos do sistema reticuloendotelial.
Os principais sintomas associados a este tipo de paniculite são Febre alta, mal-estar, pancitopenia, hepatoesplenomegalia, e úlceras da mucosa são comuns sintomas sistêmicos.
A etiologia permanece obscura. Em mais de 50% dos casos, a doença ocorre em pacientes imunodeprimidos (aqueles com a doença, imunodeficiência auto-imune ou doença hematológica) e é desencadeada por uma infecção (principalmente com um vírus da família herpes vírus).
O Diagnóstico baseia-se nas características histológicas de infiltração de gordura.
O Diagnóstico diferencial inclui histiocitose maligna e vírus associados a síndrome hemofagocítica, bem como sistêmica Weber-Christian paniculite (ver esses termos).
Uma busca por linfomas subcutâneos de células T é obrigatória.
O Gerenciamento envolve o tratamento sintomático e quimioterapia sistêmica.
A Combinações de medicamentos citotóxicos e imunossupressores têm sido relatadas como eficientes.
A Quimioterapia seguidas de resgate de células-tronco deve ser considerado em casos graves.
Embora remissões têm sido relatadas, a doença tende a seguir um curso crônico, muitas vezes complicada por diátese hemorrágica terminal e falha no sistema do órgão.
Esta doença se manifesta com aparecimento de caroços sob a pele formando múltiplos nódulos subcutâneos recorrentes que podem se tornar progressivamente equimóticos e ulcerados. Caracterizada histologicamente por paniculite lobular com infiltrado linfocitário e histiocitário no tecido adiposo subcutâneo. A prevalência exata é desconhecida, mas menos de 100 casos foram relatados (na sua maioria de meia-idade e idosos). A infiltração histiocitária envolve frequentemente os gânglios linfáticos, medula óssea e outros tecidos do sistema reticuloendotelial.
Ocorre Febre alta, mal-estar, pancitopenia, hepatoesplenomegalia e úlceras mucosas são comuns como sintomas sistêmicos. A etiologia permanece obscura. Em mais de 50% dos casos, a doença ocorre em pacientes imunocomprometidos (aqueles com a doença de imunodeficiência, auto-imune ou doença hematológica) e é desencadeada por uma infecção (principalmente com um vírus da família do herpes-vírus). Diagnóstico baseia-se nas características histológicas de infiltração de gordura. O diagnóstico diferencial inclui histiocitose maligna e vírus associados a síndrome hemofagocítica, bem como sistêmica Weber-Christian paniculite (ver esses termos). Uma busca por pesquisas subcutâneas de linfoma de células T é obrigatória. Gerenciamento envolve o tratamento sintomático e quimioterapia sistêmica. Combinações de fármacos citotóxicos e imunossupressores têm sido relatados como eficientes.
A Quimioterapia seguidas de resgate de células-tronco deve ser considerada em casos graves. Embora remissões foram relatados, a doença tende a seguir um curso crônico, muitas vezes complicada por diátese hemorrágica terminal e falha no sistema do órgão .
Nódulos e caroços subcutâneos: Paniculite lobular
Nódulos e caroços subcutâneos: Paniculite lobularO aparecimento de nódulos e caroços subcutâneos recorrentes pode estar associado a uma doença denominada Paniculite histiocitária citofágica.
Esta doença é uma forma muito rara de paniculite manifestando-se como múltiplos nódulos subcutâneos recorrentes (que pode tornar-se progressivamente equimóticas e ulcerada), e histologicamente caracteriza-se por paniculite lobular com infiltrado linfocitário e histiocitário no tecido adiposo subcutâneo.
A prevalência exata é desconhecida, mas casos são registrados principalmente na meia-idade e em idosos.
A infiltração histiocitária muitas vezes envolve os gânglios linfáticos, medula óssea e outros tecidos do sistema reticuloendotelial.
Os principais sintomas associados a este tipo de paniculite são Febre alta, mal-estar, pancitopenia, hepatoesplenomegalia, e úlceras da mucosa são comuns sintomas sistêmicos.
A etiologia permanece obscura. Em mais de 50% dos casos, a doença ocorre em pacientes imunodeprimidos (aqueles com a doença, imunodeficiência auto-imune ou doença hematológica) e é desencadeada por uma infecção (principalmente com um vírus da família herpes vírus).
O Diagnóstico baseia-se nas características histológicas de infiltração de gordura.
O Diagnóstico diferencial inclui histiocitose maligna e vírus associados a síndrome hemofagocítica, bem como sistêmica Weber-Christian paniculite (ver esses termos).
Uma busca por linfomas subcutâneos de células T é obrigatória.
O Gerenciamento envolve o tratamento sintomático e quimioterapia sistêmica.
A Combinações de medicamentos citotóxicos e imunossupressores têm sido relatadas como eficientes.
A Quimioterapia seguidas de resgate de células-tronco deve ser considerado em casos graves.
Embora remissões têm sido relatadas, a doença tende a seguir um curso crônico, muitas vezes complicada por diátese hemorrágica terminal e falha no sistema do órgão.
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