A pessoa pisca sem parar, a ponto de não enxergar, o indivíduo com blefaroespasmo pode apresentar “cegueira funcional”, o que o incapacita para atividades normais do dia-a-dia, como dirigir, ler, escrever, cozinhar etc.
“Foi por meio do uso do botox em pacientes com blefaroespasmo que se descobriu o uso cosmético da substância”
Quando o tempo passa e o portador não encontra tratamento, a ansiedade aumenta. Muitos acham que o problema é psicológico e consultam especialistas. Artigos médicos revelam que os doentes passam, em média, por três profissionais até obter o diagnóstico.
A literatura descreve também casos de indivíduos que, tomados por depressão, tentaram o suicídio.
A divulgação da doença é importante por causa desse dado, pois o blefaroespasmo ainda é ignorado pela população.
Para o diagnóstico é necessário um minucioso exame oftalmológico que determinará se se trata de blefaroespasmo essencial ou secundário (provocado por problemas oculares).
A doença ainda não tem cura, mas é controlável com a injeção de toxina botulínica em pontos específicos nas pálpebras. “Em geral, observa-se o relaxamento muscular de 3 a 5 dias após a aplicação” afirma o especialista. O único inconveniente é que a aplicação tem
de ser repetida semestralmente.
O Blefaroespasmo essencial benigno é caracterizado por espasmos involuntários progressivos do músculo orbicular oculi e músculos da região superior da face (corrugador e procerus). As contrações forçadas e crônicas dos músculos perioculares tornam o paciente debilitado e levam a alterações funcionais e cosméticas das pálpebras. O tratamento inclui uma variedade de modalidades e medicações orais que apresentam eficácia limitada. Injeções de toxina botulínica tipo A têm apresentado bons resultados temporários, enquanto a miectomia periocular tem demonstrado bons resultados em longo prazo. Com o progredir da doença, o indivíduo torna-se afastado do convívio social. A frustração e a depressão levam alguns a considerar esta doença como psicossomática. Entretanto, a severidade do blefaroespasmo é provavelmente a causa e não o resultado das alterações psicológicas.
TRATAMENTO
A toxina botulínica tipo A é uma neurotoxina que causa uma desnervação química na junção neuromuscular. A injeção da toxina botulínica é um procedimento que oferece uma terapia eficaz no controle dos espasmos musculares. Após as injeções, a ação é observada de 48 a 72 horas e a duração do alívio sintomático é de 8-24 semanas. Nem todos os pacientes respondem à injeção da toxina botulínica.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
A cirurgia é feita sob anestesia local com sedação e os músculos orbicular superior e inferior, procerus e o corrugador do supercílio são retirados. A miectomia tem melhorado a incapacidade visual em número elevado de casos. As vezes o procedimento tem que ser repetido. Complicações desta cirurgia são a persistência do blefaroespasmo, hematoma, linfedema crônico na região periorbitária (inchaço) e anestesia da região frontal
Fonte: Via Equilibrio
Blefaroespasmo essencial benigno
Benign essential blepharospasm
Lucia Miriam Dumont Lucci
RESUMO
Blefaroespasmo essencial benigno é distonia focal caracterizada por espasmos involuntários progressivos do músculo orbicular oculi e músculos da região superior da face (corrugador e procerus). As contrações forçadas e crônicas dos músculos perioculares tornam o paciente debilitado e levam a alterações funcionais e cosméticas das pálpebras. O tratamento inclui uma variedade de modalidades e medicações orais que apresentam eficácia limitada. Injeções de toxina botulínica tipo A têm apresentado bons resultados temporários, enquanto a miectomia periocular tem demonstrado bons resultados em longo prazo.INTRODUÇÃO
Blefaroespasmo essencial benigno (BEB) é uma distonia facial caracterizada por contração espontânea, espasmódica, bilateral, involuntária dos músculos protatores da pálpebra (músculo orbicular, corrugador do supercílio e prócerus). A etiologia é incerta mas há evidências que ocorre um aumento da descarga excitatória originária dos gânglios da base(1).
O início do BEB é insidioso, com o aumento da freqüência do piscar, e o paciente acredita ser uma irritação ocular desencadeada pela luz ou diminuição do filme lacrimal. Pode passar anos desde o início dos sintomas até ser feito o diagnóstico correto(2).
Trata-se de uma doença multifatorial em sua origem e manifestação. Alguns pacientes podem apresentar também contrações involuntárias de outros grupos musculares, caracterizando a síndrome de Meige, síndrome de Brueghel ou a distonia orofacial idiopática(3).
Distonia é o termo usado para descrever um grupo de doenças caracterizado por espasmos musculares involuntários que produzem movimentos e posturas anormais. Esses espasmos podem afetar uma pequena parte do corpo como os olhos, pescoço ou mão (distonias focais), duas partes vizinhas como o pescoço e um braço (distonias segmentares), um lado inteiro do corpo (hemidistonia) ou todo o corpo (distonia generalizada).
Fundada em 1992, a Associação Brasileira dos Portadores de Distonias (ABPD) divulga informações sobre as distonias e a terapêutica. Pode ser encontrada no site http://www.distonia.com.br
Características clínicas
Há uma preferência no sexo feminino, com uma relação de 3:1, a média de idade do início dos sintomas é de 56 anos. A incidência verdadeira não é conhecida, mas foi estimada por Henderson de 1 para 10.000 baseado nos registros da Mayo Clinic(4).
Doença progressiva que vai evoluindo para espasmos progressivamente mais intensos e duradouros, resultando em períodos de cegueira funcional. A progressão da doença é variável e no estágio precoce é possível haver períodos de remissão e exarcebação. Não raro os pacientes relacionam a piora dos sintomas com algum trauma psicológico. Fatores que desencadeiam ou pioram os sintomas do BEB são: luz, “stress”, cansaço, dirigir, ler, assistir televisão. Ações como dormir e relaxar podem melhorar os sintomas. Alguns pacientes desenvolvem maneirismos na tentativa de disfarçar a doença tais como, mascar chicletes, bocejar, esfregar as pálpebras com força, assobiar, falar continuadamente e isto muitas vezes ocasiona um retardo no diagnóstico. No caso do BEB, os espasmos desaparecem durante o sono e com a anestesia geral.
Com o progredir da doença, o indivíduo torna-se afastado do convívio social. A frustração e a depressão levam alguns a considerar esta doença como psicossomática. Entretanto, a severidade do blefaroespasmo é provavelmente a causa e não o resultado das alterações psicológicas.
Com a evolução da doença surge problemas secundários devido a constante contração dos músculos contrários a abertura palpebral. Músculos protatores se opõem ao músculo levantador da pálpebra superior, músculo de Müller e músculo frontal. Apraxia da abertura palpebral é uma anormalidade motora não paralítica caracterizada pela dificuldade de se iniciar a abertura das pálpebras. É a alteração associada ao BEB de mais difícil tratamento e há uma alta incidência de falência ao tratamento com a toxina botulínica(3). Outras alterações anatômicas vistas nos pacientes com BEB são: dermatocálaze, ptose de supercílio, blefaroptose e frouxidão dos tendões cantais medial e lateral.
Um estudo retrospectivo com 238 pacientes constatou a remissão espontânea do quadro em 11,3% dos indivíduos com BEB e síndrome de Meige, principalmente dentro dos cinco primeiros anos após o início dos sintomas(5).
McCann et al. tentam explicar o mecanismo do BEB após realizarem um estudo com 19 pacientes com BEB e fotofobia. Após bloquear o gânglio cervical simpático (altura de C6) com lidocaína 1%, houve um grande efeito no alívio da fotofobia (após 1 hora do bloqueio e por até 72 horas), assim como uma diminuição do espasmo palpebral(6).
O diagnóstico de BEB é clínico, após cuidadosa anamnese e observação dos sinais e sintomas típicos.
Diagnóstico diferencial
Um exame oftalmológico e neurológico é necessário para se estabelecer o diagnóstico de BEB. Entrópio espástico, triquíase, blefarite, ceratite, síndrome do olho seco e uveíte anterior podem causar um blefaroespasmo reflexo.
Um grande número de doenças podem causar alterações na movimentação dos músculos da face. O diagnóstico diferencial das distonias faciais deve ser feito em relação aos quadros de:
1) Blefaroespasmo essencial benigno
2) Síndrome de Meige (distonia orofacial)
3) Síndrome de Brueghel (distonia oromandibular)
4) Distonia craniana segmentar
5) Blefaroespasmo secundário ou reflexo
6) Espasmo hemifacial
7) Doença de Parkinson
8) Paresia supranuclear progressiva
9) Doença de Huntington
10) Apraxia da abertura das pálpebras
11) Drogas (antipsicótico, antiemético, descongestionante nasal, levodopa)
12) Doença de Wilson
13) Mioquimia
14) Tiques
15) Histeria
16) Regeneração anômala de nervo facial
17) Tétano
18) Discinesia tardia
19) Encefalite
20) Síndrome de Tourette
Henry Meige, um neurologista francês, em 1910 descreveu uma distonia facial caracterizada por contrações dos músculos perioculares, facial, mandibular, oral, lingual e laringeal(7).
A distonia facial que respeita a linha mediana é conhecida como espasmo hemifacial (EH). Há contração involuntária dos músculos inervados pelo nervo facial. Os espasmos musculares permanecem durante o sono e o exame da Ressonância Nuclear Magnética pode demonstrar uma compressão vascular do nervo facial, na sua emergência do tronco cerebral, antes de atravessar o ângulo cerebelopontino.
Síndrome de Brueghel ou distonia oromandibular idiopática é caracterizada por espasmos dos músculos perioculares associada com espasmos severos da metade inferior da face, mandíbula e músculos da região cervical.
Mioclonia do músculo orbicular, condição devido contrações fascicular, é geralmente unilateral. Não há espasmo tônico e apenas uma parte localizada do músculo orbicular é acometido. Está relacionada com “stress” emocional, cansaço físico e consumo de cafeína.
Outros diagnósticos incluem: distonia segmentar, blefaroespasmo secundário ou reflexo, Parkinson, paresia supranuclear progressiva, tiques, tétano, encefalite, histeria, regeneração anômala do nervo facial, drogas (antipsicótico, antiemético, anoréxico, descongestionante nasal, levodopa), síndrome de Tourette (tiques musculares múltiplos da face acompanhados de tiques vocais).
Tratamento
Devido sua etiologia desconhecida, o tratamento é baseado no alívio dos sintomas, com o objetivo de retornar o paciente à vida normal na medida do possível.
Não cirúrgico
Vários fármacos têm sido usados no tratamento do BEB, porém na grande maioria este tratamento não apresenta resposta satisfatória(8). As drogas usadas no tratamento do BEB são:
1) Antipsicótico: fenotiazina, butiropenona, reserpina
2) droga de doença afetiva: carbonato de lítio, tetrabenazina
3) estimulante: sulfato de anfetamina
4) sedativo: fenobarbital
5) relaxante muscular: baclofen, orfenadrina, valium
6) parassimpaticomimético: lecitina, colina, fisostigmina
7) antimuscarínico: escopolamina, tintura de beladona
8) anticonvulsivante: clonazepan
A toxina botulínica tipo A é uma neurotoxina que causa uma desnervação química na junção neuromuscular. A injeção da toxina botulínica é um procedimento que oferece uma terapia eficaz no controle dos espasmos musculares. Aprovada pelo “Food and Drugs Administration” em 1989 para tratamento das distonias faciais e estrabismo, o tratamento é realizado em base ambulatorial, evitando-se o custo hospitalar. No Brasil, a toxina botulínica foi liberada para uso médico pelo Ministério da Saúde em 1992(9).
A toxina botulínica tipo A é um dos sete sorotipos (A-G) produzidos pela bactéria anaeróbica gram-negativa Clostridium botulinum. O tipo A foi selecionado para o uso farmacológico devido a viabilidade na forma cristalina. Sua molécula é uma macroproteína e com alto peso molecular (150.000 daltons), podendo ser cristalizada em forma estável. A paralisia causada pela toxina resulta de um bloqueio da neurotransmissão devido a inibição da liberação de acetilcolina nos terminais nervosos.
Duas preparações de toxina botulínica tipo A estão disponíveis no mercado: Botox® (Allergan, USA) e Dysport® (Porton Products, UK). Resultados favoráveis do tratamento das distonias focais com ambas as preparações tem sido publicados(10-13).
Doses de Botox® e Dysport® não podem ser comparadas diretamente. Um frasco de Botox® contêm 100 unidades de toxina botulínica tipo A. Cada unidade corresponde a dose intraperitoneal letal média (DL-50) da toxina botulínica reconstituído, calculada em camundongos. Baseado em unidades de peso, Dysport® é 16 vezes mais potente do que o Botox® (40 unidades internacionais (UI) e 2,5 UI por nanograma do complexo toxina-hemaglutinina, respectivamente). Baseado em unidades de atividade biológica, 1 UI de Botox® é equivalente a 4 UI de Dysport®(11).
Após as injeções, a ação é observada de 48 a 72 horas e a duração do alívio sintomático é de 8-18 semanas nos casos de BEB e de 12-24 semanas nos casos de EH(10). Uma nova aplicação nos músculos restaura o benefício original. A administração da dose mínima de toxina e a não repetição da injeção muito freqüente pode diminuir a possibilidade da formação de anticorpos. A posologia total não deve exceder, a cada 12 semanas, 100 U nos casos de EH e nos 200 U nos casos de BEB.
A toxina botulínica é encontrada na forma liofilizada e deve ser reconstituída com solução salina estéril a 0,9% sem preservativo, tomando-se o cuidado de não causar agitação ou efervescência pela possibilidade de denaturação da toxina botulínica. Diluição apropriada é calculada para se injetar o volume 0,1 ml em cada ponto de aplicação para se minimizar o desconforto durante as injeções. O vidro deve ser delicadamente movimentado para a completa homogeneização do líquido. Uma vez reconstituído, o frasco deve ser armazenado sob refrigeração, a uma temperatura de 2º a 8ºC, e deve ser usado até 4 horas após o seu preparo.
As injeções são feitas na região subcutânea conforme mostra a figura 1. Casos de EH diferem de BEB, quanto a localização da injeção no músculo zigomático maior. O paciente deve ser orientado para não se deitar, não manipular o rosto e não praticar atividade física até 4 horas após as injeções.
Um estudo randomizado, feito para se determinar o local mais apropriado para injeção da toxina botulínica, demonstrou que quanto mais distante os locais de injeções da margem palpebral, menor o risco de efeito colateral e menor o tempo de ação da toxina botulínica(14).
Os efeitos colaterais decorrentes da injeção da toxina botulínica são passageiros. Ptose palpebral é a complicação mais comum. Outras alterações são a ceratite, lacrimejamento, olho seco, diplopia, edema palpebral, piscar incompleto, lagoftalmo, quemose, entrópio ou ectrópio, dor local, embaçamento visual e parestesia facial(10-16).
Singer relata o tratamento de 5 casos de ptose pós-injeção de toxina botulínica com o uso tópico de Apraclonidina (Iopidine) com resultados satisfatórios. A Apraclonidina estimula a contração do músculo de Müller devido ação nos receptores alfa-adrenérgicos, elevando a pálpebra superior(17).
Nem todos os pacientes respondem à injeção da toxina botulínica. A idade precoce do início dos sintomas pode ser um indicador de pobre prognóstico à injeção da toxina botulínica(18).
Há uma variabilidade inter e intrapaciente com relação ao tempo de ação da toxina botulínica tipo A. Estudos mostram que não há relação entre a duração do tratamento e idade ou sexo do paciente com o grau de intensidade e duração da doença antes do tratamento inicial. Observou-se que não há mudanças significativas na média da duração do efeito da toxina botulínica(19).
A toxina botulínica tipo A está contra-indicada nos casos de hipersensibilidade do produto, distúrbios generalizados da atividade muscular, em tratamento concomitante com antibióticos aminoglicosídeos e drogas que interferem na transmissão neuromuscular, distúrbios do sangramento ou uso de anticoagulantes, infecção no local da aplicação e durante a gravidez ou amamentação.
Cirúrgico
Os procedimentos realizados antes da era da toxina botulínica, consistiam da interrupção da inervação dos músculos (neurotomia) ou da extirpação dos músculos protatores das pálpebras (miectomia). Apesar do tratamento clínico ser efetivo, a cirurgia deve ser considerada para os pacientes que não respondem as injeções de toxina botulínica.
Neurotomia ou avulsão seletiva do nervo facial, foi demonstrada por Callahan (1963), porém devido à alta taxa de falência e complicações (ectrópio, lagoftalmo, desvio da rima labial) esta técnica é pouco utilizada atualmente(20).
Em 1977, Janetta et al. descreveram a técnica cirúrgica para correção do espasmo hemifacial através da colocação de uma esponja abaixo dos vasos da fossa posterior(21). Devido as possíveis complicações desta técnica (perda de audição, paralisia facial permanente, meningite, hemorragia intracraniana, epilepsia e óbito), ela é pouco indicada.
A miectomia, descrita por Gillum e Anderson em 1981, trata-se da retirada dos músculos protatores da pálpebra através da incisão da pálpebra superior. Por esta via de acesso, é removido o músculo orbicular pré-tarsal, pré-septal e orbitário, músculo corrugador do supercílio. Pela mesma via de acesso é feito o reforço do músculo levantador da pálpebra superior para se corrigir a apraxia da abertura palpebral. Conhecida como miectomia limitada, remove-se toda a musculatura da pálpebra superior, canto lateral e parte da pálpebra inferior(22).
A cirurgia pode ser realizada sob anestesia local e sedação. A hemostasia deve ser criteriosa pois o excesso de cauterização dos vasos da pele pode levar a necrose do tecido. Curativo oclusivo compressivo é feito por 48 horas para diminuir a formação de edema e hematoma. Corticosteróide sistêmico deve ser prescrito por 3-4 dias para se diminuir o edema(23).
Desde que foi descrita em 1981, a miectomia tem apresentado modificações técnicas no sentido de melhorar não apenas os aspectos funcionais mas também os aspectos estéticos. Miectomia total inicia-se com uma incisão supraciliar na forma elíptica, com a margem inferior próximo a borda superior do supercílio. Músculo orbicular, procerus e o corrugador do supercílio podem ser removidos, assim como a elevação do supercílio pode ser alcançada através desta via de acesso. Uma segunda incisão na prega da pálpebra superior é feita para se retirar o excesso de pele e o músculo orbicular pré-tarsal. Uma extensão da miectomia do músculo orbicular é feita até um terço lateral da pálpebra inferior. Uma pequena quantidade de músculo orbicular é deixada próximo aos folículos pilosos. Nos casos de ptose, o músculo levantador de pálpebra é reinserido no tarso. A oclusão dos pontos lacrimais pode ser feita no ato cirúrgico, se o paciente apresentar uma diminuição do filme lacrimal(22-23).
Muitos pacientes apresentam um resposta satisfatória à injeção da toxina botulínica, porém apresentam alterações palpebrais tais como dermatocalaze e ptose. Na ausência de ptose severa do supercílio, a miectomia limitada pode ser realizada nestes pacientes. Haverá correção das alterações anatômicas e os pacientes continuarão a receber injeções de toxina botulínica. Trata-se de uma técnica cirúrgica semelhante a da miectomia total, porém sem a incisão supraciliar(23).
Miectomia inferior inicia-se com a incisão infraciliar, por onde é feita a excisão “en bloc” do músculo orbicular até a margem orbitária inferior. O septo orbitário é deixado intacto e o reforço do ligamento cantal lateral é feito através de uma sutura entre o mesmo e a margem orbitária lateral para se evitar entrópio, ectrópio ou encurtamento horizontal da pálpebra(23).
A miectomia tem melhorado a incapacidade visual em mais de 90% dos casos de BEB. Nos casos de síndrome de Meige e de Brueghel, a cirurgia também melhora capacidade visual, porém os pacientes persistem com as contrações musculares na região inferior da face(23). Estudo retrospectivo com pacientes submetidos a miectomia na Mayo Clinic, constataram que esta técnica cirúrgica promove grande melhora dos sintomas e diminui a necessidade de injeções de toxina botulínica em aproximadamente 50% dos pacientes(24).
A técnica da miectomia também pode ser feita em pacientes com EH. Resultados de miectomia unilateral foram descritos após um seguimento médio de 3 anos. Excelentes e bons resultados foram obtidos em 94% dos pacientes, com alívio dos sintomas e bons resultados estéticos(25).
Complicações desta cirurgia são a persistência do blefaroespasmo, hematoma, linfedema crônico na região periorbitária, madarose dos cílios e supercílios, hipoestesia da região frontal(23). A prevenção das complicações é feita através da seleção cuidadosa do paciente, técnica cirúrgica meticulosa e vários retornos no período do pós-operatório recente.
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