Qual o possível diagnóstico?
O quadro clínico de dispnéia, hiperinsuflação pulmonar com opacidades pulmonares pequenas, obstrução do fluxo aéreo, pneumotórax recorrente e derrame quiloso é compatível com linfangioleiomiomatose (LAM), uma doença rara que se caracteriza por uma proliferação anormal da musculatura lisa imatura em mulheres na idade reprodutiva.
O pulmão na LAM caracteriza-se por progressiva transformação cística de todo o parênquima. As alterações parecem surgir basicamente pela proliferação de células atípicas de linhagem muscular lisa, em torno das estruturas bronquiolares. Isso resulta em obstrução ao fluxo aéreo, lesão da matriz de sustentação alveolar e colapso aéreo terminal. Formações bolhosas subpleurais também podem ocorrer, em grande parte das pacientes.
O diagnóstico diferencial impõe-se com outras doenças císticas, principalmente a granulomatose de células de Langerhans (histiocitose – H-X), que diferentemente da LAM, preserva os terços pulmonares inferiores e a região costofrênica. Algumas apresentações de enfisema panacinar podem simular formações císticas, porém a análise à tomografia de alta resolução normalmente afasta as dúvidas diagnóticas. A sarcoidose pulmonar, a síndrome de Sjoegren primária e outras proliferações linfangiomatosas pulmonares (linfangiomatose difusa, linfangiomas, linfangiectasias, leiomiossarcomas e leiomiomas metastáticos, hamartomas císticos e fibroleiomiomatosos), também podem cursar com formações císticas pulmonares em pacientes jovens do sexo feminino e, principalmente nesses casos, a biópsia pulmonar torna-se quase indispensável para o diagnóstico correto.
Tratamento – Os cuidados iniciais com a LAM podem passar pelo manejo de complicações clínicas como pneumotórax, quilotórax e ascite quilosa. Além da drenagem torácica, as pacientes que apresentam pneumotórax de repetição podem ser submetidas à pleurodese (química ou cirúrgica). Contudo, considerando-se a necessidade futura de transplante pulmonar, a realização de pleurodese, sempre que possível deve ser evitada. O controle dos derrames pleurais quilosos pode ser mais difícil, e apesar da instituição de dietas ricas em triglicerídeos de cadeia média, muitas vezes faz-se necessária a ligadura cirúrgica do ducto torácico. O tratamento hormonal é benéfico, mas a maioria necessita de transplante de pulmão.
A terapêutica geral passa por:
Desinfecção da cavidade pleural (antibioterapia, drenagem torácica e lavagens pleurais com produtos desinfectantes);
Reexpansão pulmonar – Drenagem torácica, Fisioterapia Respiratória;
Recuperação funcional – Fisioterapia;
Em caso de fibrotórax extenso, com pulmão encarcerado, pode estar indicada cirurgia de descorticação pulmonar.
A Fisioterapia Respiratória deve ser instituída o mais precocemente possível de forma a minimizar o aparecimento de sequelas a nível pulmonar (aderências pleurais, paquipleurite, fibrotórax).
Derrame Pleural - Tratamento em Fisioterapia
Depois de avaliação do paciente, traçamos objectivos mediante a situação clínica apresentada. Apesar disso, existem alguns objectivos comuns a quase todos os pacientes, e estes passam por:
aliviar a dor;
aumentar a amplitude respiratória;
readquirir a coordenação respiratória diafragmo-toracica;
restabelecer uma postura correcta;
reeducação ao esforço.
- A diminuição da dor é conseguida através da nossa própria mobilização na grelha costal;
- reeducação respiratória: numa primeira fase mais aguda devem prevalecer respirações diafragmáticas (evitando a formação de aderências), trabalhar os decúbitos em que o movimento entre os folhetos da pleura seja menor (posições antálgicas) bem como os exercícios activos que causem pouca expansibilidade do tórax mas que levem a um deslizamento dos folhetos parietais (como rodar o tórax).
A reeducação deve visar, à medida que o derrame vai diminuindo, a capacidade de expansibilidade do tórax lesado (homo ou bilateral).
Podem ser utilizadas técnicas como: contracções repetidas, estiramento inicial, respiração contra-resistência (progressiva), efectuar apneia em inspiração (realizar o EDIC - para o efeito pneumático actuar sobre possíveis aderências) e associar movimentos à respiração – todos visam (re) ensinar a dinâmica respiratória.
podemos efectuar diversos exercícios, não tornando o tratamento muito monótono. Podemos fazer uma massagem nos tecidos moles afectados e associar estiramentos dos músculos respiratórios e posturais afectados e depois pedir exercícios que provoquem movimento entre a expansibilidade e encurtamento do tórax lesado evitando a dor
numa fase aguda começar com movimentos de pequena amplitude com a flexão e extensão da coluna cervical, rotações e inclinações laterais do tronco;
numa fase mais avançada utilizar movimentos mais extremos associados sempre a uma respiração correcta recorrendo a movimentos de flexão e extensão associada a inspiração e expiração respectivamente. Podemos pedir para executar exercícios de auto-correcção nas várias posições, como o sentar e o deitar. Nos exercícios realizados activamente pelo paciente devemos ser imaginativos para assim podermos cativar a motivação e participação do paciente no tratamento.
- o uso de ortóteses é bastante indicado. Como exemplo, a espirometria incitativa com recurso a inspirações lentas e prolongados para promover o efeito pneumático.
- reeducação ao esforço: deve ser feito gradualmente e, se possível, de acordo com a ocupação/profissão do paciente. O tapete rolante ou o cicloergometro podem ser indicados.
Derrame Pleural - Fisiopatologia
Fisiologicamente existe equilíbrio entre a entrada e saída de líquido na cavidade pleural; de modo a manter constante a quantidade e concentração proteica do fluído pleural. Os movimentos respiratórios, pela alternância da inspiração e expiração, facilitam a reabsorção do líquido e das partículas, assim como a sua progressão nos linfáticos.
A acumulação de líquido no espaço pleural pressupõe a alteração deste estado de equilíbrio. O líquido pleural acumula-se quando a sua formação excede a sua absorção.
Normalmente, o líquido entra no espaço pleural a partir de capilares da pleura parietal e é removido pelos linfáticos situados na pleura parietal. Este líquido pode também penetrar no espaço pleural a partir dos espaços intersticiais do pulmão através da pleura visceral ou da cavidade peritoneal através de pequenos orifícios no diafragma. Por conseguinte, o derrame pleural ocorre quando há excesso de formação de líquido pleural (da pleura parietal, dos espaços intersticiais do pulmão, ou da cavidade peritoneal) ou quando há menor remoção de líquidos pelos linfáticos.
A mecânica pulmonar e as trocas gasosas são pouco afectadas pelo derrame pleural, a não ser que este seja suficientemente extenso para comprimir uma quantidade apreciável de parênquima subjacente.
Os mecanismos responsáveis pela acumulação de um volume anormal de líquido pleural são:
Aumento da pressão hidrostática na microcirculação: na insuficiência cardíaca congestiva (ICC), parece ser a elevação da pressão dos capilares pulmonares, o factor determinante do desenvolvimento do derrame pleural.
Diminuição da pressão oncótica na microcirculação vascular: baixas taxas de albumina fazem aumentar o liquido intersticial. Ex: síndrome nefrótico.
Diminuição da pressão do espaço pleural (ex: neoplasia broncogénica com atelectasia).
Aumento da permeabilidade da microcirculação: o aumento da permeabilidade vascular permite a passagem de liquido, proteínas e células. (ex: situações infecciosas ou neoplásicas que inflamem a pleura).
Bloqueio da drenagem linfática: bloqueio da drenagem linfática desde os estomas até aos gânglios mediastinicos (ex: tumor, fibrose). È um dos mecanismos mais importantes na formação dos derrames.
Passagem de liquido a partir do espaço peritoneal: as situações de ascite, geralmente por cirrose hepática podem originar derrame pleural, pela passagem de líquido, quer através dos linfáticos do diafragma ou por defeito deste.
Derrame Pleural - Sinais e Sintomas
Na grande maioria dos casos, e independentemente das suas causas desencadeantes, os derrames pleurais apresentam um conjunto sintomatológicos relativamente característicos.
Os sintomas dependem da rapidez da instalação do derrame, se agudo ou de forma insidiosa, e também da sua extensão.
Sintomas:
Dor: tipo pontada, agrava com os movimentos respiratórios e com a tosse. Pode irradiar para o ombro o que indica comprometimento da pleura diafragmática homolateral.
Tosse: geralmente seca, quintosa, é muitas vezes dolorosa. A tosse produtiva traduz em regra, a presença de uma lesão parênquimatosa pulmonar associada.
Dispneia: inicialmente ligada à dor torácica, relaciona-se posteriormente com a rapidez de formação e volume de líquido. Pode ser muito intensa, acompanhada de cianose, quando o derrame se forma rápida e extensamente.
Febre: não está presente na maior parte dos derrames de evolução crónica.
Na observação, além dos sinais relacionados com a doença primitiva, encontram-se no tórax, em regra, um conjunto de sinais característicos, quando o volume de liquido pleural ultrapassa os 300 cc.
Sinais físicos:Inspção: o hemitórax atingido pode estar retraído e com hipomobilidade.
Palpação: pode haver aumento de resistência, mas é mais importante a diminuição ou abolição completa das vibrações vocais em toda a altura do derrame.
Percussão: há macicez ou submacicez de acordo com a extensão do derrame.
Auscultação: observa-se uma diminuição ou abolição do murmúrio vesicular, sopro peuritico no limite superior do derrame e podem ouvir-se atritos pleurais. (M. Freitas e Costa, 1992)
Derrame Pleural - Meios de Diagnóstico
• Análise do líquido pleural: para saber se se trata de um exsudado ou transudado;
• Exames bioquímicos: para saber o conteúdo em proteínas, glucose, o teor em DLH, o pH e a concentração de amilase;
• Exames complementares: como Raios x, radioscopia, TAC e ecografia;
• Exames bacteriológicos: para o diagnóstico dos derrames pleurais infecciosos;
• Exames citológicos;
• Toracocentese e Biopsia pleural percutânea: o líquido é retirado através da inserção de uma agulha no espaço pleural. A toracocentese envolve o risco de laceração da artéria intercostal, infecção e pneumotórax.
• Toracoscopia
• Biopsia pleural cirúrgica.
Fonte: Medicina Geriatrica
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