Hipertensão Arterial Pulmonar.

Doença rara tira o fôlego e incapacita

Rio -  ‘Preciso desabafar: não aguento mais, não consigo andar, sinto sempre enorme peso no corpo. Não faço quase nada, estou me isolando, parece que estou perdendo tudo. Ando muito triste”. O desabafo de Cristiane Maria no Facebook revela o drama de vítimas da hipertensão arterial pulmonar. 

A doença, crônica e incapacitante, estreitas vasos sanguíneos do pulmão e dificulta a respiração. Pode ter causas genéticas, em problemas cardíacos congênitos ou doenças, como esquistossomose.

Ana Caroline usa oxigênio todo dia. Com a forma grave da doença, ela precisa de pulmão e coração novos | Foto: Arquivo pessoal

O doente sofre com cansaço, dores no peito e nas costas e limitações a tarefas simples, como caminhar mais rápido ou subir escadas ou ladeiras. O agravamento pode levar á falência do coração.
Muitos usam oxigênio de tubos diariamente. É o caso de Ana Caroline Sousa, 20 anos. Ela teve a hipertensão arterial pulmonar diagnosticada há quatro anos. A jovem toma seis remédios por dia e precisa de transplante de coração e pulmão.
Estima-se que haja cerca de 6.000 a 9.000 portadores de HAP no Brasil. O tratamento exige grupo multidisciplinar, com pneumologistas, cardiologistas e reumatologistas à frente, além de enfermeiros e fisioterapeutas.
Embora oito remédios tenham sido aprovados pela Anvisa, apenas dois (Silnadefil, composto ativo do Viagra, e Iloprosta) são entregues pelo Sistema Único de Saúde.
Ainda assim, em alguns lugares, como Porto Alegre (RS), o Sildenafil não chega há mais de três meses e, no início da semana, uma paciente de São Paulo informava de atraso lá. O Ministério da Saúde alega que financia os medicamentos, mas a compra e distribuição aos municípios cabem às secretarias estaduais de Saúde.

O QUE  É ESTA DOENÇA
A hipertensão arterial  pulmonar ocorre quando a pressão arterial é anormalmente alta nas artérias pulmonares (pequena circulação) ou na irrigação vascular dos pulmões. Dependendo do caso, poderá provocar uma marcada diminuição da tolerância ao exercício e falhas do coração. Esta hipertensão é independente da forma mais comum (chamada, simplesmente, hipertensão arterial - e que dever-se-ia chamar, com maior propriedade, "hipertensão sistémica"), detectada no consultório médico, onde é medida apenas a pressão nas artérias que participam da grande circulação. O ventrículo direito do coração tem de fazer um esforço adicional para conseguir bombear o sangue até aos pulmões, onde captará o oxigênio através das hemácias.
A hipertensão pulmonar pode ser primária ou secundária. É secundária quando deriva de enfisema pulmonar ou doença cardíaca congênita. É considerada primária, quando não se consegue encontrar causa para o distúrbio.
Foi identificada pela primeira vez por Ernst von Romberg in 1891^[1]

Fisiopatologia

O processo subjacente da Hipertensão Pulmonar varia e, com freqüência, múltiplos fatores são responsáveis. Normalmente, o leito vascular pulmonar pode receber o volume sanguíneo liberado pelo ventrículo direito. Ele apresenta uma baixa resistência ao fluxo sanguíneo aumentado por meio da dilatação dos vasos na circulação pulmonar. Entretanto, se o leito vascular pulmonar está destruído ou obstruído, como na hipertensão pulmonar, a capacidade de receber qualquer fluxo ou volume do sangue fica prejudicada, e, então, o fluxo sangüíneo aumentado eleva a pressão da artéria pulmonar. À medida que a pressão da arterial pulmonar aumenta, também aumenta a resistência vascular pulmonar. A constrição da artéria pulmonar (como na hipoxemia ou hipercapnia) e a redução no leito vascular pulmonar (que ocorre com a embolia pulmonar) resultam em um aumento na resistência e pressão vasculares pulmonares. Essa carga de trabalho aumentada afeta a função ventricular direita. Por fim, o miocárdio não consegue satisfazer as demandas crescentes impostas a ele, levando à hipertrofia (aumento e dilatação) e insuficiência ventricular direita.

Manifestações clínicas

A dispneia é o principal sintoma da hipertensão pulmonar, ocorrendo, a principio, com esforço e, mais adiante, em repouso. A dor torácica subesternal também é comum, afetando 25 a 50% dos pacientes. Os outros sinais e sintomas incluem:

• Encurtamento gradual da respiração que pode piorar com exercícios.
• Dor ou desconforto torácico.
• Fadiga.
• Inchaço nas pernas.
• Tosse persistente.
• Palpitações (sensação do batimento forte ou anormal do coração).
• Cianose (tom azulado da pele, principalmente nas mãos, pés e face).
• Tontura
• Desmaio (síncope)

Históricos e achados diagnósticos

Uma avaliação diagnostica completa inclui uma historia, exame físico, radiografia de tórax, provas de função pulmonar, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma, imageamento de ventilação perfusão e cateterismo cardíaco. Em alguns casos, pode ser necessária uma biopsia pulmonar, realizada por toracoscopia, visando elaborar um diagnóstico definitivo. O cateterismo cardíaco do lado direito do coração revela a pressão arterial pulmonar elevada. Um ecocardiograma pode avaliar a progressão da doença e excluir outras condições com sinais e sintomas similares.
O ECG revela hipertrofia ventricular direita, desvio do eixo para a direita e ondas T altas, em pico, nas derivações inferiores, ondas R anteriores altas e depressão do segmento ST e /ou inversão da onda T anteriormente. A Pa O2 também está deprimida (hipoxemia).
Uma cintilografia da ventilação-perfusão ou angiografia pulmonar. As provas de função pulmonar podem estar normais ou mostrar discreta diminuição na capacidade vital (CV) e na complacência pulmonar, com uma leve diminuição na capacidade de difusão.

Tratamento patológico

A única cura para a hipertensão pulmonar primária é o transplante pulmonar para ambos os pulmões, sendo, às vezes, também necessário o transplante de coração.
Medicamentos, como bloqueadores dos canais de cálcio, antagonistas do receptor de endotelina, inibidores da fosfodiesterase 5 (sildenafila) e prostaciclinas podem ser utilizados para a melhora dos sintomas e prolongamento da vida, mas não curam a doença. Devemos lembrar que os transplantes são cirurgias grandes e envolvem riscos significativos, como sangramento, infecções, e, até mesmo, o óbito do paciente.
Além disso, o fenômeno de rejeição ao órgão transplantado é elevado, podendo chegar até 50% dos pacientes dentro de dois a três anos após o transplante.
Após a realização do transplante, o uso de medicações para prevenir a rejeição é obrigatório por toda a vida, o que pode ocasionar diversos efeitos colaterais.
Para o alívio dos sintomas, o oxigênio suplementar é a medida mais importante e quase sempre faz parte do arsenal do tratamento.
Além disso, os vasodilatadores - medicações que dilatam os vasos para facilitar a passagem do sangue - podem, em um terço dos casos, auxiliar no tratamento.
Várias medicações estão em fase de teste para ver se podem ajudar no tratamento e há outras já em uso na hipertensão pulmonar.
Os anticoagulantes (medicações que combatem a coagulação do sangue) também têm sido empregados no tratamento, visto que eles parecem prolongar a vida dos pacientes. Além disso, eles evitam os casos de trombose nestes vasos pulmonares alterados.
A hipertensão pulmonar primária é uma doença com mau prognóstico.

Tratamento de enfermagem

A principal meta da enfermagem consiste em identificar os pacientes em alto risco para a hipertensão pulmonar, como aqueles com DPOC, embolia pulmonar, cardiopatia congênita e doença valvar mitral. A enfermagem também deve ficar alerta para sinais e sintomas, administrar adequadamente a terapia de oxigênio e instruir os pacientes e família sobre a utilização domiciliar de suplementação de oxigênio.
 Fonte: Vikpédia